Синдром пандас вызванный бгса ангиной

О синдроме PANDAS медики узнали относительно недавно — 20 лет назад. Его причины возникновения и механизм развития в организме остаётся не изученным до конца.

О синдроме

Во второй половине 1990-х годов группа ученых наблюдала за детьми с обсессивно-компульсивными расстройствами и тиками, которые появились после перенесенной стрептококковой инфекции. Обсессивно-компульсивные расстройства — это психические отклонения, при которых появляются навязчивые мысли и человек пытается от них избавиться с помощью каких-то действий. Распространённое навязчивое действие у таких пациентов — частое мытьё рук.

Для описания состояния этих детей ученые предложили использовать термин «детское аутоиммунное нервно-психическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией». На английский диагноз переводится так: «pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections». Отсюда и пошло сокращение PANDAS.

Синдром PANDAS — это неврологические и в тяжелых случаях психические расстройства разной степени. У синдрома прямая связь со стрептококковой инфекцией, которую перенес ребенок.

Аутоиммунный психоневрологический синдром PANDAS — это вариант PANS-синдрома, который расшифровывается как «pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome». Этот термин используют в педиатрии, он означает нервно-психическое расстройство с внезапным началом.

Причины и механизм развития

Стрептококки — это шаровидные бактерии, которые паразитируют на животных и человеке. Различают несколько групп этих бактерий, но причина возникновения синдрома PANDAS— бета-гемолитический стрептококк группы А. Этот вид вызывает фарингит, ангину, тонзиллит, пневмонию и инфицирует раны.

Механизм развития болезни ученые до конца не определили. Известно, что ребенок сначала инфицируется стрептококком, после в организме образуются антитела к собственным нейронам — клеткам нервной системы. Это нарушает нейронные сети. Как следствие, у ребенка проявляются нервно-психические расстройства.

Во время исследований ученые уделили особое внимание базальным ганглиям — это часть структуры мозга, которая отвечает за движения тела, тонус мышц, непроизвольные движения. Она поражается при стрептококковой инфекции, вызывая у человека тики.

Клинические проявления

Симптомы синдрома Пандас у детей могут отличаться. Чаще всего признаки проявляются между 3 и 12—14 годами жизни, но возможно и более позднее их начало.

Основные симптомами, по которым можно заподозрить синдром:

Обсессивно-компульсивное расстройство и тики — это неконтролируемые внезапные, периодически повторяющиеся движения и звуки. Это затрудняет выполнение простых движений — человек не может поднести стакан ко рту, написать записку.
Внезапное возникновение тиков — в течение одного—двух дней. Затем их частота снижается, но через время ситуация вновь ухудшается. Это называется рецидивирующим течением.

Несмотря на присутствие в организме стрептококка группы А, инфицированные дети часто не имеют жалоб на боль в горле. При неврологическом обследовании их результаты отличаются от результатов здоровых детей.

Если у ребенка тонзиллит или фарингит, ему обязательно делают экспресс-тест на выявление бета-гемолитического стрептококка группы А. Этот метод называется стрептатест. Также проводят анализ на высокий уровень антител к стрептолизину. Это ферменты и экзотоксины стрептококка группы А.

Симптомы

Спектр проявлений может сильно варьировать у разных детей. У 80-90% пациентов отмечаются тики, у 30-79% пациентов определяют дефицит внимания и сложности с концентрацией, хорею, депрессию и регресс приобретенных навыков. К часто встречающимся симптомам относятся:

Капризность и раздражительность;
Страхи и беспокойство;
Когнитивные расстройства;
Сложности с запоминанием и концентрацией внимания;
Нарушения сна;
Непроизвольное ночное мочеиспускание;
Боли в суставах;
Регресс приобретенных навыков.

К проявлениям синдрома относят обсессивно-компульсивное расстройство — ментальную дисфункцию, проявляющуюся в неконтролируемых и повторяющихся навязчивых мыслях, чувствах, действиях и тревожности (обсессия), что заставляет пациента снова и снова осуществлять однотипные действия — компульсии. Первые 50 детей с синдромом PANDAS под наблюдением доктора Swedo, у которых был описан синдром, также имели следующие симптомы:

Эмоциональную лабильность – 66% пациентов,
Снижение школьной успеваемости – у 60%;
Личностные изменения – 54%;
Появление мучительного беспокойства – у 46%
Ночные страхи – у 18%;
Совершение ритуальных действий перед сном – у 50%
Нарушения письма – у 36%;
Гиперактивность – у 50%.

У 5-29% пациентов отмечают:

Агорафобию (страха открытых пространств);
Анорексию;
Артралгию;
Клаустрофобию;
Фонофобию – боязни громких звуков;
Энкопрез – недержание кала;
Энурез – недержание мочи;
Чувство страха и тревожности;
Повторяющиеся стрептококковые пневмонии.

Однако самыми распространенными проявлениями считаются тики, большинство которых являются моторными. Чаще всего пациентов беспокоят частое моргание и мимические реакции.

Однако могут присоединяться и вокальные тики – выкрикивания отдельных слов или произношение невнятных звуков, а также присоединение новых моторных тиков – подергивания руками, повороты туловищем и наклоны головой.

Тики беспокоят наиболее сильно в возрасте 9-12 лет, в дальнейшем наблюдается постепенное их угасание по мере взросления ребенка. Нередко тики выражены слабо или умеренно, поэтому родители ребенка их не замечают и не считают проблемой.

Частота транзиторных тиков по данным Snider, Cubo у детей школьного возраста составляет 11-20% , в то время как встречаемость синдрома Туретта колеблется от 5-7 случаев на 1000 детей. Независимо от причин тиков, они возникают почти в два раза чаще у мальчиков.

На основании наблюдений, более 40% детей с тиками до 12-13 лет не имеют подобных симптомов во взрослой жизни. Остальные 40% имеют минимальные проявления на протяжении дальнейшей жизни и только у 20% тики средней и тяжелой степени сохраняются многие годы. Стоит отметить, что не у всех детей со стрептококковой инфекцией (даже в случае несвоевременной диагностики и лечения) отмечаются подобные симптомы.

Методы диагностики

На данный момент не разработано диагностических тестов, позволяющих подтвердить PANDAS синдром. Диагноз ставится на основании нижеприведенных критериев:

Наличие обсессивно-компульсивного расстройства или тиков (в том числе синдроме Туретта). Синдром Туретта характеризуется наличием одновременно моторных и вокальных тиков.
Появление первых симптомов до 12-ти лет.
Внезапное возникновение тиков и волнообразное течение. Тики могут сильно беспокоить пациента, становится частыми с последующим периодом практически полного их исчезновения или же существенного снижения частоты.
Подтвержденная стрептококковая инфекция (стрептококк группы А) – высокие показатели АСЛО в крови и/или выделение возбудителя из зева, миндалин.
Наличие других нервно-психических симптомов – высокой тревожности, дефицита внимания и сложности с концентрацией, регресс имеющихся навыков и сложности с приобретением новых.

Пациент может не иметь симптомов острой стрептококковой инфекции при наличии тиков и других неврологических расстройств, так как инфекция могла быть перенесена в прошлом.

Лечение синдрома Пандас

Лечение PANDAS синдрома симптоматическое. При выявлении стрептококковой инфекции назначаются антибиотики, вне зависимости от присутствия неврологических симптомов. По данным Murphy применение цефдинира (бета лактамного антибиотика) у пациентов отмечалось существенное снижение частоты и интенсивности тиков.

Утвержденные протоколы лечения и профилактики синдрома на данный момент не разработаны. При обсессивно-компульсивных расстройствах назначаются такие препараты, как флуоксетин, сертралин или пароксетин. Также рекомендована психологическая помощь при нарушениях поведения и когнитивной дисфункции.

Ряд ученых рассматривает использование плазмафереза и/или внутривенных инъекций иммуноглобулина, которые используются для терапии аутоимунных заболеваний. Плазмаферез представляет собой процедуру, при которой антитела удаляются из крови. Несмотря на тот факт, что ряд исследований подтверждает эффективность указанной терапии при тяжелых проявлениях тиков и ОКР на фоне стрептококковой инфекции, методы не используются широко в связи серьезными побочными эффектами.

Профилактика, прогноз и советы пациентам с синдромом PANDAS.

Специфическая профилактика не разработана. При наличии подтвержденной стрептококковой инфекции и нервно-психических нарушений рекомендована антибактериальная терапия. Ответная реакция на антибиотики наступает достаточно быстро – через 24-48 часов, заметно уменьшая проявления обсессивно-компульсивного расстройства, тревожности и других симптомов примерно через 1-2 недели от старта.

Важно! Если облегчение не наступает через 10-14 дней, лечение должно быть пересмотрено. Если применение антибиотиков позволяет достигнуть существенного улучшения состояния пациента, то лечение может быть продлено на 2-4 недели. Решение о коррекции и длительности терапии принимает только врач!

Считается, что проявления синдрома снижаются и даже полностью проходят по мере взросления ребенка. Это явление связывают со следующими факторами:

инволюцией тимуса – ответственного за синтез антител в детском возрасте;
развитием иммунного ответа на стрептококковую инфекцию.

В некоторых случаях, симптомы PANDAS становятся менее выраженными после начала менструаций у девочек. В интервью 2011 года доктор Swedo рассказал о результатах восьмилетнего наблюдения за детьми с синдромом. У половины детей прекратились тики и симптомы обсессивно-компульсивного расстройства, в то время как у второй половины исследуемых проявления были минимальны и хорошо контролировались медикаментозно. У незначительного числа детей тики были редкими по частоте, не доставляли беспокойства и не нуждались в лечении.

Что нужно запомнить?

PANDAS синдром относится к редкой патологии, которая характеризуется нервно-психическими расстройствами на фоне стрептококковой инфекции группы А;
Патогенез не изучен, однако подтверждена его аутоиммунная природа, связанная с синтезом антинейрональных антител;
Основными симптомами PANDAS синдрома являются тики и обсессивно-компульсивное расстройство;
Специфические методы диагностики не разработаны, диагноз ставят на основании пяти диагностических критериев;
Лечение заключается в антибактериальной терапии при подтвержденной стрептококковой инфекции, а также симптоматическом лечении тиков и других неврологических симптомов;
Профилактики не существует, прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Литература

What is PANS? Network. https://www.pandasnetwork.org/understanding-pandaspans/what-is-pans/. Accessed 9/27/2018.
PANDAS: PPN Diagnostic Guidelines. PANDAS Physicians Network. https://www.pandasppn.org/ppn-pandas-diagnostic-guidelines/. Accessed 10/2/2018.
Michael E Pichichero. PANDAS: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococci. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; June, 2016;
PANDAS: Fact Sheet about Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections. NIMH. August, 2015; https://www.nimh.nih.gov/health/publications/pandas/index.shtml.
PANDAS: Frequently Asked Questions about Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections. National Institute of Mental Health. Accessed 3/30/2015.
Michael E Pichichero, MD. PANDAS: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococci. UptoDate. July 2013; Accessed 3/30/2015.
Information About PANDAS. National Institute of Mental Health. Accessed 3/30/2015.
Williams KA, Swedo SE. Post-infectious autoimmune disorders: Sydenham’s chorea, PANDAS and beyond. Brain Res. October 2014; [epub ahead of print]:Accessed 3/31/2015.
Murphy M. L., Pichichero M. E. Prospective identification and treatment of children with pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococcal infection (PANDAS). Archives of Pediatrics and Adolescent Medicine. 2002;156(4):356–361.
Murphy, T. K. (2013). Infections and tic disorders. In D. Martino, & J. F. Leckman (Eds.), Tourette Syndrome(pp. 168-201). New York: Oxford University Press.
Murphy T. K., Parker-Athill E. C., Lewin A. B., Storch E. A., Mutch P. J. Cefdinir for recent-onset pediatric neuropsychiatric disorders: a pilot randomized trial. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2015a;25(1):57–64.
Murphy T. K., Patel P. D., McGuire J. F., Kennel A., Mutch P. J., Parker-Athill E. C., et al. Characterization of the pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome phenotype. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2015b;25(1):14–25.
Murphy T. K., Sajid M., Soto O., Shapira N., Edge P., Yang M., et al. Detecting pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcus in children with obsessive-compulsive disorder and tics. Biological Psychiatry. 2004;55(1):61–68.
Murphy T. K., Snider L. A., Mutch P. J., Harden E., Zaytoun A., Edge P. J., et al. Relationship of movements and behaviors to Group A Streptococcus infections in elementary school children. Biological Psychiatry. 2007;61(3):279–284.
https://pandasnetwork.org/prognosis/

Источник

Синдром пандас вызванный бгса ангиной

Нас учат, что ревматизм «лижет суставы и кусает сердце», а о ревматической хорее на внутренних болезнях говорят вскользь, как о чем-то редком и позволяющем только «узнать» в суставных болях ревматическую лихорадку.Терапия стрептококковой инфекции в полном объеме и иммуномодуляция — этиотропное лечение ревматической лихорадки — действительно также сводят на нет и неврологические проявления. Однако симптомы со стороны нервной системы все же требуют особого внимания.

Спектр неврологических и психиатрических симптомов аутоиммунного происхождения, связанных со стрептококковой инфекцией, шире, чем одна только входящая в критерии ревматической лихорадки хорея. Зная об остальных, также вполне характерных, врач может их правильно квалифицировать, отнести именно к тому заболеванию, которое является их причиной. Иногда симптоматика со стороны нервной системы появляется как будто «на ровном месте», типичные признаки постстрептококкового заболевания не так выражены, соответствующая инфекция выявляется только ретроспективно. В обоих случаях ребенок, как правило, недополучает лечение: если речь идет об основном диагнозе ревматического заболевания, ни врачи, ни родители не заинтересованы в симптоматической терапии, направленной собственно на неврологические и психиатрические симптомы; если не выявляется аутоиммунная постстрептококковая природа этих симптомов или связь сомнительна, ребенок не получает этиотропную терапию.

Пик заболеваемости ревматической лихорадкой приходится на препубертатный и пубертатный период, когда нервная система и без того претерпевает серьезную перестройку. Любое травмирующее влияние — как первичное аутоиммунное повреждение, так и вторичное, в рамках уже развившегося психиатрического или неврологического синдрома, — будет для нее вдвойне тяжелым, особенно если соответствующее этиотропное и симптоматическое лечение никак его не уменьшает.

Сейчас высказывается гипотеза о том, что аутоиммунными постстрептококковыми являются некоторые нейропсихиатрические расстройства, которые раньше считались идиопатическими, например, синдром Туретта. В свое время связь со стрептококковой инфекцией не была распознана, и на протяжении истории во всех аспектах — патогенеза, лечения — это заболевание рассматривалось отдельно. Хотя генетические факторы в его развитии достаточно важны, в большинстве случаев манифестация происходит именно после аутоиммунного повреждения базальных ганглиев. Чтобы более полно охватить спектр нейропсихиатрических нарушений, связанных со стрептококковой инфекцией, освободившись от старых представлений и шире взглянув на проблему, и была создана концепция PANDAS-синдрома.

PANDAS — Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infection (детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией).

PANDAS-синдром объединяет все нейропсихиатрические симптомы, для которых доказана аутоиммунная природа и связь со стрептококковой инфекцией, но которые не подходят под определение классической хореи Сиденгама. Не следует путать PANDAS-синдром с PANS-синдромом, что расшифровывается как «детский нейропсихиатрический синдром с острым началом» — первоначальный синдромный диагноз, для которого впоследствии уточняют этиологию. Его можно сравнить с диагнозом «лихорадка неясного генеза»: при расширенном обследовании обнаруживают причину лихорадки (инфекцию, опухоль), так и если у ребенка остро возникают нейропсихиатрические симптомы, дальнейшее обследование должно привести к диагнозу системного воспалительного заболевания, аутоиммунного энцефалита или того же PANDAS-синдрома.

Главным этиологическим фактором становится, как мы уже поняли, бета-гемолитический стрептококк группы А, вызывающий ангину и скарлатину. Он может сохраняться в организме и вне острой инфекции, создавая условия для частых рецидивов, что в свою очередь повышает риск аутоиммунного поражения. Иммунная система поражает собственные ткани, поскольку для стрептококка характерна антигенная мимикрия — сходство некоторых бактериальных белков с собственными белками организма. «Охотясь» на стрептококк, иммунная система «задевает» собственные органы, где представлены такие похожие белки: в первую очередь, как известно, это касается суставов, сердца, и почек (в случае постстрептококкового гломерулонефрита), но в стороне не остается и нервная система: формируются антитела к базальным ганглиям, и вся неврологическая и психиатрическая симптоматика будет связана с их поражением.

Основные симптомыследующие:

Неврологические включают разного рода гиперкинезы: тики, миоклония и хорея. Сюда же относится синдром Туретта — заболевание, которое сопровождается кроме моторных тиков механическими и вокальными (из них наиболее известна копролалия — непроизвольное выкрикивание бранных слов; на самом деле, достаточно редкий симптом у таких пациентов);
Психиатрические включают симптомы разной степени тяжести, от эмоциональной лабильности и временных трудностей в обучении до выраженной тревожности, синдрома гиперактивности с дефицитом внимания и, наиболее часто — обсессивно-компульсивного расстройства.

PANDAS-синдром, как правило, не связан с другими элементами ревматической лихорадки. Хорея Сиденгама, которая всегда проявляется в ее рамках — отдельное состояние, и в PANDAS-синдром она не входит.

Диагноз «PANDAS-синдром» ставят на основании критериев:

Наличие ОКР или тиков. Интересно, что на морфологии нервной системы аутоиммунный процесс видимым образом не сказывается, и при PANDAS-синдроме не обнаруживают отклонений на КТ и МРТ. Но функциональные отклонения регистрируются, например, при электроэнцефалографии: во время бодрствования они проявляются повышенной судорожной готовностью, а на записи ночного сна — спайк-волновые комплексы;
Начало в возрасте от 3 лет до пубертатного периода
Острое начало и приступообразное течение впоследствии. Заболевание манифестирует обычно через 1–2 недели после перенесенной БСГА инфекции, выраженность симптомов достигает максимума в течение 1–2 дней и медленно снижается с полным разрешением в период длительностью от недели до месяца. Перед новым приступом обычно проходит несколько недель, затем снова возникают те же симптомы или присоединяются новые — это может быть связано с новой «волной» БСГА-инфекции. Однако заболевание, однажды развившись, может протекать и независимо от нее: по данным немногих проведенных исследований неврологическая симптоматика коррелирует с перенесенной инфекцией и нарастанием титра антител максимум у половины пациентов;
Хронологическая связь с БГСА-инфекцией. Этот критерий остается наиболее затруднительным, поскольку БСГА-инфекция достаточно распространена у детей, и наличие единственного эпизода в анамнезе неубедительно. Некоторые специалисты предлагают считать этот фактор значимым при наличии двух или более эпизодов. Для диагностики самой БСГА-инфекции в педиатрической практике используют посев материала, взятого из носа, носо- и ротоглотки; кроме того, существует тест-система для быстрого определения антигенов в мазке — но нас интересует именно состояние иммунной системы, в то время как инфекция могла быть перенесена и пролечена неделю, а то и месяц назад. Для подтверждения недавно перенесенной стрептококковой инфекции определяют титр антистрептококковых антител, а также анти-ДНКазы В. Но и здесь все неоднозначно: титр может быть повышен у никогда не болевшего стрептококкового носителя или остаться повышенным после перенесенного острого заболевания, в то время как аутоиммунного процесса не наблюдается. Окончательное диагностическое суждение следует выносить на основании двух подходов одновременно: обнаружение самих бактерий и антител к ним. Более точный диагностический тест — выявление антигенов В-лимфоцитов D8/17; их наличие доказывает наследственную предрасположенность к ревматическим заболеваниям; если они обнаружены, то подозрительная симптоматика — с высокой вероятностью ревматическая. Серьезное свидетельство в пользу PANDAS-синдрома — выявленные антитела к базальным ганглиям. Но, хотя они обладают высокой точностью, последние два метода практически не используются в рутинной клинической практике;
Другие неврологические расстройства (гипермоторика, хореиформные гиперкинезы).

Специфическое лечение начинают после того, как проведена тщательная дифференциальная диагностика и диагноз PANDAS-синдрома установлен. В последних клинических рекомендациях по лечению PANDAS от 2017 года выделены 3 раздела:

Борьба с расстройствами психики и нарушениями поведения — симптоматическая терапия. В лечении психических нарушений при PANDAS-синдроме очень важны преморбидные качества ребенка: если он был агрессивен, или наоборот имел суицидальные наклонности, в период болезни риски опасного поведения повышаются. По этой причине, а также если есть возможность побочных эффектов терапии, ребенка рекомендуется на время лечения поместить в стационар; в идеале у врачей соматического профиля и психиатров должна быть возможность наблюдать его одновременно. При небольшой тяжести симптомов можно ограничиться психотерапией. Что касается фармакотерапии, эффективность и безопасность ни одного психоактивного препарата относительно именно PANDAS не была доказана, но они успешно применяются на практике при посиндромном лечении в соответствии с рекомендациями по лечению этих синдромов вне PANDAS. Средства выбора для лечения ОКР — селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, если симптомы не контролируются антидепрессантами — атипичные антипсихотики (арипипразол, рисперидон). Тики не являются показанием к фармакотерапии, если они не болезненны и не приводят к серьезной дезадаптации. Основной подход — обучение разным приемам их контролирования (поскольку одна из основных характеристик тика — возможность сдержать его усилием воли), например, глубокое дыхание помогает подавить вокальные тики, а взгляд вверх — мигательные. Если медикаментозное лечение все же требуется, препаратами первой линии считаются альфа-2-адреномиметики (клофелин, гуанфацин), хотя имеющийся мета-анализ показывает, что они недостаточно эффективны при тиках, не сочетающихся с СДВГ. При тяжелых тиках возможно кратковременное назначение антипсихотиков (галоперидол, пимозид, арипипразол) — они одобрены для использования при синдроме Туретта. Раздражительность и агрессивное поведение, особенно приступообразное — одна из опасных разновидностей психических нарушений в рамках PANDAS-синдрома; они требуют серьезных мер по обеспечению эмоционального комфорта для ребенка и безопасности для окружающих. Из лекарственных средств рекомендуют димедрол, бензодиазепины (в частности, лоразепам), а при тяжелых нарушениях поведения — антипсихотики (галоперидол, рисперидон, арипипразол). Еще одно характерное для PANDAS проявление — тревожность, в частности, приступы тревоги в отсутствие родителей. Основной метод воздействия — психотерапия, из препаратов могут применяться коротким курсом бензодиазепины, клофелин, габапентин или центрального действия антигистаминные препараты, но это не распространенная практика, поэтому рекомендаций по дозам не дается, советуют титровать дозу начиная с наименьшей. Кроме ОКР, тревожности и тиков, детское психическое расстройство, которое может оказаться последствием стрептококковой инфекции — синдром дефицита внимания и гиперактивности. Лечение отличается от идиопатического СДВГ: из-за возможной нейротоксичности не рекомендуются производные амфетамина, средством выбора становится метилфенидат. Атомоксетин — терапия второй линии при идиопатическом СДВГ, но он обладает способностью уменьшать нейровоспаление, снижает продукцию молекул адгезии, необходимых для лейкоцитарной инфильтрации, и снижает проницаемость гематоэнцефалического барьера, что может оказаться полезным при аутоиммунном синдроме. Как говорилось выше, если СДВГ сочетается с тиками, уменьшают выраженность всех проявлений центральные альфа-2-адреномиметики. Нарушения сна корректируют немедикаментозными методами: строгий режим отхода ко сну и пробуждения, распределения активности в течение дня; исключение кофеина перед сном, создание комфортных условий для сна. При депрессии степень вмешательства строго зависит от тяжести симптомов: начиная от психотерапии и заканчивая комбинацией психотерапии и с СИОЗС или бупропионом. Необходимо собрать семейный анамнез, если у родственников были аффективные нарушения, это дополнительный фактор риска; если есть анамнез по биполярному расстройству, нужно учитывать возможность инверсии аффекта и развития мании на фоне лечения антидепрессантами. К психозам при PANDAS подход тот же, что и при других аутоиммунных заболеваниях, которые могут сопровождаться психотическими проявлениями, — предпочитают атипичные антипсихотики (арипипразол, оланзапин, рисперидон, кветиапин), возможно назначение галоперидола.
PANDAS также может сопровождаться болевым синдромом: во-первых, за счет поражения структур, участвующих в ноцицепции, во-вторых, за счет того же ревматического артрита. Чтобы начать лечение, нужно решить вопрос об уровне поражения совместно с ревматологом.
Иммуномодуляция — патогенетическая терапия.
Здесь подход зависит от тяжести симптомов:
— Если она невелика (симптомы ОКР отнимают не более 2 часов в день и не приводят к серьезной дезадаптации, например, неспособности учиться в школе), достаточно терапии, направленной на психические симптомы (в данном случае психотерапии), воздействие на иммунную систему не требуется;
— При средней тяжести (симптомы не исчезают спонтанно в течение двух недель, что характерно для PANDAS, и/или прогрессируют) рекомендуют применять НПВС. Здесь стоит вспомнить, что НПВС начинают с эффектом применять при лечении идиопатических психических расстройств: шизофрении, депрессии. Касается это и ОКР. Есть также мнение, что применение НПВС тем лучше сказывается на течении расстройства, чем раньше они были назначены. Более сложен вопрос о назначении кортикостероидов: с одной стороны, они могут резко улучшить состояние таких пациентов, как при ежедневном пероральном приеме, так и при пульс-терапии, но, с другой стороны, имеют много противопоказаний; в конце концов, речь идет о детях с латентной инфекцией, а ГКС оказывают иммуносупрессивное действие. Следует взвесить противопоказания (например, при склонности к агрессивному поведению ГКС не рекомендуются) и дополнительные показания к назначению ГКС (например, астма);
— При значительной тяжести симптомов (отнимают 50–70% времени, серьезно дезадаптируют, однако краткие периоды нормального функционирования остаются). Здесь кортикостероиды в высоких дозировках, перорально или инъекционно, становятся препаратом выбора. С принятием концепции PANS-синдрома, стандартом помощи становится эмпирическая терапия стероидами всех вновь выявленных нейропсихиатрических нарушений у детей, если инфекция, нейродегенерация и метаболические причины исключены. Смягчают иммуносупрессивное действие стероидов, особенно в период, когда они уже дали эффект и необходимо их постепенно отменить, внутуривенные иммуноглобулины.
— При крайне тяжелой и жизнеугрожающей симптоматике (ОКР без периодов нормального функционирования, а также любые депрессивные и психотические расстройства) наиболее эффективен плазмаферез. Если он недоступен, проводят пульс-терапию метилпреднизолоном, вводят иммуноглобулины, и также рассматривают возможность применения других иммуносупрессоров: ритуксимаба, микофенолата мофетила.
Борьба с инфекцией — этиотропная терапия. В отношении антимикробной терапии составители рекомендаций занимают активную позицию: выявлять БГСА-инфекцию необходимо, но даже если она предполагается на данный момент только по анамнестическим данным, антимикробная терапия рекомендуется как высоко эффективная в большинстве случаев. Если детей с впервые выявленным PANDAS-синдромом пролечивают, как при острой БГСА-инфекции, улучшение может наступить в течение нескольких дней (обычно феноксиметилпенициллин 250 мг дважды в день или амоксициллин в дозировке 50 мг/кг). Второй подход — антимикробная профилактика, также направленная против БГСА; по этому вопросу было проведено всего два исследования: в одном феноксиметилпенициллин в той же дозировке, что и для острой инфекции, оказался неэффективным; в другом — применение феноксиметилпенициллина или азитромицина в течение года снизило частоту обострений БГСА-инфекции на 95%, а обострений нейропсихиатрической симптоматики — на 75 и 56% соответственно.

Источники

Mullen S. Review of pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infections //Mental Health Clinician. – 2015. – Т. 5. – №. 4. – С. 184-188.
Morris-Berry C. M. et al. Anti-streptococcal, tubulin, and dopamine receptor 2 antibodies in children with PANDAS and Tourette syndrome: Single-point and longitudinal assessments //Journal of neuroimmunology. – 2013. – Т. 264. – №. 1. – С. 106-113.
https://goo.gl/MRdFKm — Revised Treatment Guidelines Released for Pediatric Acute Onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS/PANDAS)

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter.

Источник

Синдром пандас вызванный бгса ангиной

О синдроме

Причины и механизм развития

Клинические проявления

Симптомы

Методы диагностики

Лечение синдрома Пандас

Что нужно запомнить?

Чем лечите ангину?