Ревматическая лихорадка при ангине

Острая
ревматическая лихорадка (ОРЛ) –
сис­темное воспалительное заболевание
соединительной ткани с вовлечением в
процесс преимущественно сердца и
суставов, развивающееся у генетически
предрасположенных к нему лиц,
преимущественно молодого возраста,
вследствие инфицирования β-гемолитическим
стрептококком группы А. Широко
распространенный термин “ревматизм”
в настоящее время употребляют для
обозначения патологического состояния,
объединяющего острую ревматическую
лихорадку и ревматическую болезнь
сердца.

Суть
болезни заключается в поражении всех
оболочек сердца, в первую очередь
миокарда и эндокарда с формированием
клапанных
пороков сердца и
развитием
сердечной недостаточности,
чему способствует рецидивирующее,
прогрессирующее течение.
Поражение других органов и систем при
ревматизме имеет второстепенное значение
и не определяет его тяжести и прогноза.

Эпидемиология.
В России частота острой ревматической
лихорадки составляет 0,03%, а ревматических
пороков сердца – 0,17%. Преобладающий
возраст начала болезни – 5–15 лет. В
последние годы отмечается рост числа
случаев болезни.

Этиология.

I.
Первичная роль в развитии ревматизма
принадлежит β-
ге­молитическому стрептококку
группы А. Это открытие сделано советским
акаде­миком Н.Д.Стражеско. Доказательством
этого являются следующие факты:

1.
Хронологическая связь ОРЛ с перенесенной
стрептококковой инфекцией (катаральной,
фолликулярной или лакунарной ангины,
обострения хронического тонзиллита,
фарингита, реже – скарлатины).

2.
У 100% больных первые 2 недели ОРЛ стрептококк
высевается из зева.

З.
Факторами вирулентности стрептококка
являются М-протеин
клеточ­ной стенки и гиалуроновая
кислота капсулы.
Стрептококк воздействует на орга­низм
больного и продуктами своей жизнедеятельности
– ферментами стрептолизином
– О,
стрептолизином –
S,
стрептокиназой, гиалуронидазой,
дезоксирибонуклеазой.
Эти ферменты, обладая свойствами
антигенов, вызывают образование и
выявление в крови соответствующих
анти­тел: антистрептолизина – О (АСЛ
– О), антистрептолизина – S
(АСЛ – S),
антистрептокиназы (АСК), антистрептогиалуронидазы
(АСГ), антистрепто-ДНКзы. При развитии
ОРЛ в крови больного наблюдается
нарастание титров указанных антител
более 1: 250. Ферменты стрептококка
оказывают и непосредственно
кардиотоксическое действие.

4.
Доказательством этиологической роли
стрептококка служит также эффективность
лечения препаратами пенициллина и
бициллинопрофилактики.

Начало
болезни приходится на возраст 7 –15 лет.
Чаще болеют девочки. Развитию заболевания
способствуют плохие бытовые условия,
неполноценное питание, низкий уровень
медицинского обслуживания.

Стрептококковая
инфекция встречается достаточно часто,
однако ревматиз­мом заболевает около
3% лиц, перенесших ее.

II.
В возникновении болезни большое значение
имеет
наследственная (генетическая)
предрасположенность,
которая проявляется сходством
ан­тигенной структуры М-протеина
клеточной мембраны β-ге­молитическогострептококка
группы А с антигенными компонентами
сердечной мышцы и синовиальных оболочек,
что приводит к перекрестной реакции
противострептококковых антител и тканей
пациента (феномен “молекулярной
мимикрии”) с развитием иммунного
воспаления на основе реакций
иммунокомплексного и аутоиммунного
типов. Показана связь заболевания с
наследованием определенного аллоантигена
D
8/17 В-лимфоцитов.

Патогенез.Развивается иммунное асептическое
воспаление преимущест­венно клапанов
сердца и миокарда, которое имеет несколько
этапов:

1.
В ответ на стрептококковую инфекцию в
организме вырабатываются
противострептококковые антитела и
образуются
иммунные комплексы
(антигены стрепто­кокка + антитела к
ним + комплемент) (ИК), которые циркулируют
в крови и, вследст­вие генетически
обусловленного дефекта иммунной системы,
недостаточно быстро элиминируются из
организма и оседают в микроциркуляторном
русле миокарда (вследствие сходства
кардиальных и стрептококковых антигенов).

2.
Фиксированные ИК, а также ферменты и
токсины стрептококка, оказывают
повреждающее действие на миокард и
соединительную ткань. Разви­вается
иммунное воспаление по типу реакции
гиперчувствительности немедленного
типа (ГНТ) с
участием преимущественно нейтрофилов.
Нейтрофилы с помощью лизосомных ферментов
фагоцитируют ИК и разрушаются. Нарушаются
процессы микроциркуляции, образуются
микротромбы, фиб­риноидные некрозы.
Начинаясь с эндотелия сосудов, воспаление
выходит за его пределы вглубь тканей.

З.
Воспалительный процесс изменяет
антигенные свойства миокарда и
соединительной ткани, что вызывает
образование аутоантител и развитие
хронического иммунного воспаления по
типу реакции
гипер­чувствительности замедленного
типа (ГЗТ) с
участием сенсибилизированных лимфо­цитов.
Следствием этого воспаления является
развитие пролиферативных реак­ций.

Патологический
процесс при ревматизме имеет длительное,
волнообразное течение, обостряясь под
влиянием стрептококковой или другой
инфекции или неспе­цифических факторов
(беременность, стресс, прививки и т.д.).
Стрептококковая инфекция, сыграв роль
пускового фактора, может в дальнейшем
не принимать участия в ревматическом
процессе.

Патанатомия.
Наблю­даются фазовые изменения
соединительной ткани:

• мукоидное
  набухание (деструкция оболочек
  коллагеновых волокон с накоплением
  кислых мукополиса­харидов);

• фибриноидный
  некроз (некроз коллагеновых волокон);

• образование
  ашофф-талалаевских гранулем;

• склероза.

Продолжительность
всего патоморфологического цикла
составляет в среднем 6 месяцев.
Воспалительный процесс захватывает
прежде всего миокард (в первые недели
болезни), затем – эндокард, возможно
поражение и перикарда (пан­кардит ).
Признаки эндокардита обычно выявляются
спустя 6 – 8 не­дель от начала атаки
ревматизма в виде бородавчатого
эндокардита, вальву­лита, поражения
сухожильных нитей и фиброзного кольца.
Обычно сначала поражается митральный
клапан, затем аортальный и трехстворчатый.
Недостаточность мит­рального клапана
формируется спустя 6 месяцев после
начала болезни митральный стеноз –
через 2 года, пороки аортального клапана
– еще позднее.

Классификация.
В 2003 года ассоциацией ревматологов
России (АРР) предложена современная
классификация ревматической лихорадки,
адаптированная к классификации МКБ –10
и общепринятая в мировом сообществе
ревматологов. Различают:

КЛИНИЧЕСКИЕ
ВАРИАНТЫ:

Острая
ревматическая лихорадка

Повторная
ревматическая лихорадка

КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРОЯВЛЕНИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ:

ИСХОДЫ:

Выздоровление

Хроническая
ревматическая болезнь сердца:

—
без порока сердца

—
с пороком сердца

ОСЛОЖНЕНИЯ:

Недостаточность
кровообращения (СН) 0, I,
II
–А, II
– Б, III
стадии

Особенностью
современной классификации является
то, что степени
активности процесса не выделяются.
Считается, что при ОРЛ течение может
быть только острым – от 6-12 недель до 6
месяцев. Обязательным компонентом
кардита считается эндокардит.

До
утверждения классификации острой
ревматической лихорадки в рамках
федерального стандарта (протокола),
обычно при повторной ревматической
лихорадке на фоне хронической ревматической
болезни сердца в клинической практике
при формулировке диагноза часто
используется “старая” классификация
ревматизма ВНОР (1990).

ФАЗА
БОЛЕЗНИ И СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ:

Активная
(I,
II,
III
степени активности)

Неактивная

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ
ХАРАКТЕРИСТИКА ПОРАЖЕНИЙ:

ТЕЧЕНИЕ:

Острое (до 3 месяцев)

Подострое
(3 – 6
месяцев)

Затяжное
(до 1 года)

Рецидивирующее
(более 1 года)

Латентное
(бессимптомное, диагностируется
ретроспективно)

ОСЛОЖНЕНИЯ:

Недостаточность
кровообращения (СН) 0, I,
II
–А, II
– Б, III
стадии

Клиника.
В продромальном периоде больного могут
беспокоить слабость, потливость,
субфебрильная температура, возникающие
в результате описанных выше процессов
патогенеза болезни. В типичных случаях
через 2 – 3
недели после стрептококковой носоглоточной
инфекции появляются клинические признаки
ОРЛ.

Хорошо
известно старое мнение клиницистов о
том, что ревматизм «лижет суставы и
кусает сердце «. В клинике ОРЛ ведущим
проявлением почти у 100% больных является
кардит.

Появляются
жалобы на колющие или ноющие боли в
сердце, одышку при физической нагрузке,
сердцебиение и перебои в работе сердца,
сохраняющиеся в покое и во время сна
(со слов родителей больного ребенка).
Дети могут не предъявлять указанных
жалоб, но из-за болезни снижают свою
физическую активность (перестают
заниматься спортом, начинают пользоваться
лифтом, много лежат в постели и т.п.). Все
это должно насторожить внимательных
родителей, особенно, если в предшествующие
недели ребенок мог перенести латентную
стрептококковую инфекцию.

Объективно:
при осмотре область сердца не изменена,
при перкуссии выявляется небольшое
расширение границ сердца (из-за поражения
миокарда и умеренной дилатации полостей
сердца). При аускультации определяется
приглушенность тонов сердца, тахикардия
до 100 –120
ударов в минуту, перебои в работе сердца,
небольшой систолический шум над верхушкой
сердца (мышечного генеза), иногда III
патологический тон сердца. АД несколько
снижено. Нарастание интенсивности шума
и изменение его тембра косвенно
свидетельствуют о поражении эндокарда
и формировании порока сердца, что
происходит обычно спустя 6 месяцев от
начала болезни (в патоморфологической
стадии склероза). В настоящее время
диагноз порока сердца устанавливается
с помощью Эхо КГ в динамике.

При
диффузном миокардите могут развиться
признаки острой сердечной недостаточности
(сердечная астма, отек легких). При сухом
перикардите выявляется шум трения
перикарда, а при экссудативном –
выраженное расширение границ сердца и
глухость тонов.

Ревматический
полиартрит
выявляется у 50 – 80% больных. Для него
характерно вовлечение в патологический
процесс преимущественно крупных суставов
(локтевых, коленных, плечевых),
симметричность поражения, летучесть
болей. При назначении противоревматических
препаратов наблюдается быстрое и полное
обратное развитие полиартрита без
остаточной деформации суставов.

Малая
хорея чаще
наблюдается у девочек (в 10 – 15%). Наблюдаются
непроизвольные не координированные
движения мимической мускулатуры,
гиперкинезы мышц туловища, конечностей,
нарушения почерка и походки в сочетании
с мышечной гипотонией и психоэмоциональной
лабильностью. Во время сна указанные
признаки у больных не возникают.

Подкожные
ревматические узелки проявляются
небольшими (с горошину) безболезненными
возвышениями в области пораженных
суставов на разгибательной поверхности
вследствие поражения периартикулярных
тканей. Под влиянием лечения через 2–
4 недели узелки исчезают. Наблюдаются
редко – у 5 – 10 % больных.

Кольцевидная
эритема –
патогномоничный, но редкий признак ОРЛ
– наблюдается лишь в 1–5 % случаев,
проявляется бледными розовыми
кольцевидными элементами до 5–7 см в
диаметре, не зудящими, с четкими краями,
локализующимися на коже внутренней
поверхности конечностей, шеи и туловища,
но не на лице. Имеет транзиторный,
мигрирующий характер.

В
последние годы малая ревматическая
хорея, подкожные узелки и кольцевидная
эритема встречаются редко.

Рассмотренные
характерные клинические проявления
ОРЛ относятся к БОЛЬШИМ
ДИАГНОСТИЧЕСКИМ КРИТЕРИЯМ
этого заболевания, разработанным почти
одновременно А.А.Киселем (1940) и Т. Джонсом
(1944), а позднее А. Нестеровым (1955). Авторы
выделили большие и малые диагностические
критерии ревматизма, которые в течение
многих лет успешно применялись в
клинической практике.

В
настоящее время клиницисты используют
модифицированные критерии, принятые
ВОЗ в 1992 году: